要点
1.1 急性肝衰竭(acuteliverfailure,ALF)是发生于无肝病史患者的一种罕见临床症候群,患者因肝功能急剧恶化,表现为意识障碍和凝血功能紊乱｡据估计,美国每年大约发生2000例 ALF｡
1.2 ALF的常见病因包括药物性肝损伤､病毒性肝炎､自身免疫性肝病以及休克或低血压引起的缺血性肝损伤｡然而,仍有约 15%的患者病因不明｡
1.3 ALF患者多为年轻人,病死率高｡肝移植前的年代,多数研究均报道 ALF的生存率低于 15%｡目前,包括接受肝移植的患者,ALF的总体短期内(1年)生存率超过 65%｡
1.4 除 N-乙酰半胱氨酸(N-acetylcysteine,NAC)外,目前尚无证据显示,任何单一的(内科)治疗方法能改善所有 ALF患者的预后｡
2 ALF的定义
2.1 广为接受的 ALF定义:无肝硬化史的患者,起病 26周内出现凝血功能紊乱[常表现为国际标准化比值(INR)≥1.5]和任何程度的意识状态改变(肝性脑病)｡
2.2 需强调的是,Wilson病(肝豆状核变性)､母婴传播的HBV､自身免疫性肝病这三类患者,尽管发病前可能已有肝硬化,但如果肝衰竭发病距前述三类病的诊断时间短于 26周,仍可诊断为 ALF｡