自身免疫性肝病与病毒感染、酒精、药物。遗传等其他因素所致肝病不同，是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体，包括原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrIlosis，PBC)、自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis。AIH)、原发性硬化性胆管炎以及其他自身免疫病[如系统性红斑狼疮(sLE)、干燥综合征(ss)等]肝脏受累等。本章重点介绍PBC和AIH。