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刘芳勋
刘芳勋
主治
北京大学国际医院

 

42岁女性,“间断右上腹痛半年”就诊。既往脾大、贫血7年。查体:BMI 21.1Kg/m2,脾肋下1指,余(-)。辅助检查:HGB151g/L↑,血清铁2.6umol/L↓,IgG 10.2g/L, IgA 0.24g/L↓, IgM 0.31g/L↓。ANA及ENA谱正常,C13UBT阴性。胃镜示十二指肠球及降部多发息肉样隆起,降部见融合,占肠壁全周(图1(A))。病理示黏膜内淋巴组织增生伴淋巴滤泡形成,免疫组化:CD3(+),CD5(+),CD20(+),CD79a(+)(图1(G)),PCR示细胞非单克隆性。结肠镜见回盲瓣小肠侧及末段回肠内多发息肉样隆起,部分融合,表面光滑(图1(B)),病理示黏膜内淋巴组织增生伴淋巴滤泡形成(图1(H))。全消造影示全小肠多发小点状充盈缺损(图1(E))。CT示十二指肠球后及降段肠壁不均匀增厚,似可见结节样突起,增强后同肠黏膜强化一致,脾大,约10个肋单元,脾厚5.3cm(图1(F))。胶囊内镜示全小肠多发黏膜息肉样隆起,分布不均,以十二指肠降部最为密集(图1(C))。无麸质饮食3月复查胃镜十二指肠息肉样隆起密度降低,融合减少(图1(D))。继续无麸质饮食,6月后复查。

结节性淋巴滤泡增生症(nodular lymphoid hyperplasia,NLH)以胃肠道黏膜分化良好的淋巴细胞增生、分裂活跃,形成弥漫性的淋巴滤泡为特点。1966年由Hermans首次报道,本病多为个案报道。国内仅1988年报道一例普通变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency, CVI)伴NLH,本例为国内首例成年发病,无合并症的NLH。NLH最常并发于CVI,约20%的CVI患者合并NLH,有病例报道提示部分患者与幽门螺杆菌感染相关,根除幽门螺杆菌后NLH缓解。本例IgA、IgM降低,但无反复感染,不能诊断CVI。NLH易进展为淋巴瘤。本例脾大,但T、B细胞标记物均阳性,PCR为非单克隆性增生,无淋巴瘤证据。有研究示≥3个淋巴滤泡/LPF容易引起小肠吸收不良,本例有8个淋巴滤泡/LPF,血清铁降低,提示存在小肠吸收不良。NLH病因不清。本例无感染、自身免疫原因,幽门螺杆菌阴性,经无麸质饮食后病变减轻,提示与麸质过敏可能相关。NLH的治疗无共识性意见。CVI合并NLH患者以免疫球蛋白、免疫调节、营养支持及抗感染治疗为主,监测淋巴瘤及其它恶性肿瘤的发生。本例经无麸质饮食后好转。